Menschen mit seltenen Lungenerkrankungen haben einen langen Weg vor sich, bis sie eine korrekte Diagnose erhalten. Durchschnittlich 36 % der Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose (IPF), Sklerodermie mit Lungenbeteiligung (ENI-ES) und anderen interstitiellen Lungenerkrankungen (IPD) geben an, dass der längste Schritt zwischen Diagnose und Behandlungsbeginn war.

Dann erschien die Zeit zwischen dem Krankheitsverdacht, der Aufforderung und der Durchführung spezifischer Tests (26%). Aus medizinischer Sicht ist die Vordiagnose die längste Etappe auf dem Weg des Patienten.

Die Zahlen sind Teil der Umfrage „Panorama of rare lung disease in Brazil“ des deutschen Pharmakonzerns Boehringer Ingelheim mit dem Datafolha Institut. Insgesamt nahmen 101 Ärzte, 90 Patienten und 50 Pflegekräfte an der Analyse teil.

Frauen sind die Mehrheit (78 %) der befragten Patienten mit einem Durchschnittsalter von 51 Jahren. Ungefähr acht von zehn sind nicht erwerbstätig, was aufgrund einer Lungenbeteiligung passieren kann, die Krankheiten verursachen können.

Von den Symptomen zur Diagnose

Bei der idiopathischen Lungenfibrose beträgt die durchschnittliche Diagnosezeit laut Umfrage drei Jahre. Laut Ärzten brauchen 68 % der Patienten mit Sklerodermie mit Lungenbeteiligung ein Jahr, um mit der Behandlung zu beginnen, und 42 % geben eine Verzögerung von fast vier Jahren an.

Bei anderen interstitiellen Lungenerkrankungen brauchten 28 % der Patienten mehr als vier Jahre, um eine korrekte Diagnose zu stellen, und das Durchschnittsalter, in dem sie diagnostiziert wurden, beträgt 43 Jahre.

Von diesen Patienten gaben 10 % an, dass die Verschlechterung innerhalb von zwei Jahren eingetreten ist. Beim Kontakt mit Schimmelpilzen, die eine der häufigsten Formen der interstitiellen Lungenerkrankung, die Überempfindlichkeitspneumonie, verursachen können, hatten 36 % der Patienten Schimmelpilzkontakt oder stehen in ständigem Kontakt mit Schimmelpilzen.

Hauptsymptome und wann Sie Hilfe suchen sollten

Diese drei seltenen Krankheiten haben gemeinsame Symptome. Die wichtigsten sind Müdigkeit bei körperlicher Anstrengung, Müdigkeit, Kurzatmigkeit und trockener Husten, so Adalberto Rubin, Leiter des pulmonologischen Dienstes in Santa Casa de Porto Alegre.

Dies sind die Symptome, die bei den drei Krankheiten am häufigsten auftreten, aber für jede von ihnen gibt es andere spezifische Anzeichen “, erklärt er.

Rubin sagt, dass es wichtig ist, einen Termin mit Ihrem Arzt zu vereinbaren, wenn Müdigkeit das Muster durchbricht und andere Atemwegssymptome auftreten. Der Spezialist kann die Diagnose stellen und die entsprechende Behandlung einleiten“, sagt er.

Bei den Hauptsymptomen zeigte sich die Umfrage fast einhellig: 97 % der Personen mit den ausgewerteten Erkrankungen hatten oder zeigen Müdigkeit, Erschöpfung oder Schwäche und 96 % Atemnot. Husten ist ein weiteres sehr häufiges Symptom, das bei 81 % der Patienten auftritt.

Einschränkungen und Risikofaktoren

Körperliche Anstrengung wird von Patienten am häufigsten in Bezug auf die Einschränkungen genannt, die die Gruppe von Krankheiten verursachen kann: 69 % haben Einschränkungen bei der körperlichen Aktivität und 33 % bei den Aktivitäten im Haushalt.

Als Hauptrisikofaktoren für die Erkrankung gaben 42 % der Patienten an, geraucht zu haben oder passiven Tabakkontakt gehabt zu haben.

Von Patienten und Betreuern genannte Risikofaktoren sind die Exposition gegenüber Rauch und Chemikalien (93 % der Patienten und 80 % der Betreuer).

„Einige Arten von interstitiellen Lungenerkrankungen haben als bestimmenden Faktor den Kontakt mit Chemikalien wie Ammoniak.gesellt sich und Schwermetalle“, erklärt Rubin.